• Maladie de Charcot

Maladie de Charcot : mieux connaître la sclérose latérale amyotrophique (SLA)

Temps de lecture : 3 mins

La maladie de Charcot ou sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurologique grave. Elle se caractérise par une perte progressive des motoneurones, ces cellules nerveuses qui gouvernent les mouvements. Elle touche d’abord les membres (main, pied, bras, jambe) ou les muscles de la bouche ou de la gorge et affecte peu à peu tous les muscles volontaires. La personne malade et son entourage doivent alors faire face à une perte d’autonomie irrémédiable.

La maladie de Charcot : une maladie rare qui n’est pas si rare

La maladie de Charcot est la principale cause de maladie des [su_tooltip text= »Les maladies motoneurones entraînent une destruction progressive des neurones moteurs générant des problèmes de motricité et, à terme, une paralysie. » background= »#45ad4e »]motoneurones[/su_tooltip]. C’est aussi la troisième maladie neurodégénérative la plus fréquente en France après la maladie d’Alzheimer (900 000 patients) ou de Parkinson (160 000 patients).

Même s’il s’agit d’une maladie rare, 5 nouveaux patients sont diagnostiqués chaque jour et 5 000 à 7 000 personnes en sont atteintes.

Pour mieux connaître la maladie de Charcot, consultez les articles de notre dossier :

 

Des patients des deux sexes plutôt seniors

Cette maladie, un peu plus fréquente chez les hommes (1,5 homme pour une femme), se déclare en moyenne entre 55 et 60 ans. Elle peut toutefois toucher des personnes plus jeunes ou plus âgées. Ainsi, de plus en plus de patients ont entre 25 et 40 ans.

 

Des facteurs de risques mal identifiés

Des recherches sont menées depuis plus d’un siècle pour déterminer les causes de cette maladie. Trois facteurs semblent générer diverses mutations génétiques favorisant la SLA : l’hérédité, une prédisposition du patient, ses conditions de vie.

Dans 10 % des cas, la maladie est de forme familiale. Elle est provoquée par une mutation génétique héréditaire.

Dans 90 % des cas, la maladie apparaît de façon sporadique. Elle est due à une mutation génétique spontanée. Une prédisposition génétique et/ou certains facteurs liés à l’environnement ou au mode de vie sembleraient alors en être à l’origine. Le tabagisme, le sport intensif, le stress, des traumatismes répétés, les pesticides et les métaux lourds en sont des exemples. Aucune étude n’a cependant montré pour le moment leur incidence réelle sur l’activation de la SLA chez des personnes prédisposées.

 

Une maladie au pronostic sévère

L’espérance de vie est en moyenne de 3 à 5 ans chez les personnes touchées par la maladie de Charcot.

Toutefois, pour 15% des patients, la maladie se stabilise spontanément à un stade de handicap variable. Ainsi, l’astrophysicien Stephen Hawking touché par la maladie à 21 ans est décédé en 2018 alors qu’il avait 76 ans.

De même, une prise en charge globale, tant physique que psychologique, améliore l’espérance de vie du patient. Actuellement, 20 % des malades vivent plus de 5 ans, et 10 % plus de 10 ans, après l’apparition des premiers symptômes.


Source : Association pour la recherche sur la SLA (ARSLA).