Les symptômes de la maladie de Pick et autres démences fronto-temporales

Sommaire :

La maladie de Pick et les autres types de démences fronto-temporales sont des maladies rares, graves et précoces. En fonction des zones du cerveau atteintes, on distingue deux types de symptômes : les troubles du comportement et les troubles du langage.

La maladie de Pick représente environ 30% des Dégénérescences lombaires Fronto-Temporales (DFT). Les premiers symptômes des DFT se manifestent le plus souvent entre 50 et 65 ans. Ils touchent aussi souvent les femmes que les hommes. Ils dépendent des zones du cerveau touchées par la dégénérescence des neurones : les lobes frontaux (qui sont à l’origine de nos comportements) ou temporaux (impliqués, entre autres, dans le langage).

Ils se manifestent par une inertie progressive, un repli social, une perte d’empathie, une difficulté à contrôler ses émotions, une perte des convenances sociales ou une désinhibition. Certains malades peuvent être agressifs. « Les patients ne prennent plus d’initiatives, n’ont plus de projets, deviennent plus indifférents et perdent tout intérêt pour leurs activités antérieures », complète Isabelle Le Ber, neurologue, coordinatrice du Centre de référence des démences rares et précoces à Paris.

Au début de la maladie, les symptômes peuvent être attribués au stress, à une dépression ou confondus avec d’autres maladies neurologiques (maladie d’Alzheimer en particulier) ou avec des troubles psychiatriques.

Des troubles des conduites alimentaires sont fréquents. Les patients mangent de façon gloutonne, précipitée. Ces modifications peuvent être associées à une prise de poids au début de la maladie. Il est fréquent que les goûts alimentaires changent.

Plus rarement, la maladie se manifeste par une désinhibition, une jovialité excessive, une familiarité inappropriée avec l’entourage, un manque de pudeur, une perte de l’hygiène.

Dans la majorité des cas, la mémoire, le sens de l’orientation et la praxie (ou coordination) sont préservées, notamment au début de la maladie. Les malades sont souvent peu conscients de leur maladie et ne sont pas affectés par leurs propres troubles.

“A un stade avancé – entre 7 et 10 ans après le diagnostic – les patients deviennent souvent grabataires et mutiques”, explique le docteur Isabelle Le Ber.

Ils peuvent aller d’une diminution progressive à une absence totale de la parole aux stades avancés de la maladie. “Les troubles du langage constituent parfois les premiers signes de la maladie, se manifestant par des troubles d’expression ou de la compréhension”, poursuit la spécialiste.

Dans 15% des cas, les patients atteints des troubles comportementaux liés à une DFT déclarent une maladie de Charcot.

Association de malades france-dft.org
Centre de référence des démences rares et précoces et sa plaquette d’information sur les DFT.
Portail des maladies rares et médicaments orphelins : orpha.net et sa fiche sur les DFT.

Lire notre article sur les caauses de la maladie de Pick et autres démences fronto-temporales.