Quels sont les symptômes de la maladie de Charcot ?

Les symptômes de la maladie de Charcot débutent en moyenne entre 50 et 70 ans. Ils diffèrent en fonction de la localisation des premières cellules nerveuses atteintes. L'aggravation rapide (3 à 6 mois) des symptômes caractérise la sclérose latérale amyotrophique (SLA), pathologie handicapante et incurable qui génère une forte dépendance à ses proches.

Différents symptômes selon la forme de la maladie

On distingue deux formes de cette pathologie dégénérative des motoneurones (cellules nerveuses qui véhiculent les ordres aux muscles). Sa forme spinale débute par l'atteinte des motoneurones de la moelle épinière. La forme bulbaire touche quant à elle les motoneurones du tronc cérébral.

SLA spinale : les membres, premiers signes d’alerte

Au début de la maladie, le patient se plaint d’une sensation de faiblesse au niveau d’une main ou d’un pied, puis d’un bras ou d’une jambe. Cette gêne se traduit par des difficultés à tenir un objet, utiliser correctement une fourchette ou marcher sur des terrains irréguliers. Des troubles de la coordination et de l’équilibre qui s’accompagnent parfois d’une fonte musculaire et d’une fatigue générale.

La maladie s'intensifie progressivement : crampes et contractures douloureuses, raideur des muscles et des articulations apparaissent localement. La constipation est un signe très précoce de la maladie.

Autre manifestation, des spasmes musculaires. On parle de fasciculations, c’est-à-dire des petits tressautements visibles sous la peau. Attention, leur présence ne signifie pas automatiquement la survenue d'une SLA.

SLA bulbaire : les muscles de la bouche et de la gorge visés

Dans la forme bulbaire de la SLA, les premiers symptômes sont des difficultés à articuler et prononcer certains mots, à déglutir et mâcher. Un changement de voix peut être constaté (elle devient rauque, faible ou nasillarde). Des troubles de la salivation (trop de salive ou au contraire pas assez) peuvent aussi se manifester.

Si les premiers symptômes varient en fonction de sa forme initiale, la maladie de Charcot finit fatalement par envahir l'ensemble des motoneurones de la moelle épinière et du cerveau. Ce qui entraîne une perte d'autonomie rapide et irrémédiable.

Une maladie difficile à diagnostiquer

Certains symptômes peuvent facilement passer inaperçus (trébucher, laisser tomber des objets, crampes, troubles de l’élocution, secousses musculaires), ou être associés à d’autres maladies, au vieillissement, au stress ou à la fatigue. Résultat, le diagnostic est tardif. Moins de 10% des patients sont diagnostiqués dans les six mois suivant l'apparition des signes, 22% le sont après plus d'un an et 18% après 18 mois. Il n’existe pas de test de dépistage spécifique. (Source : www.e-sante.fr)

La forme spinale de la SLA concerne
deux malades sur trois,
et affecte davantage les hommes vers
l’âge de 55 ans. Sa forme bulbaire
concerne plutôt les femmes et apparaît
vers 60-65 ans.

Cet article en synthèse

  • Les premiers symptômes varient selon la forme de la maladie et des motoneurones atteints.
  • La forme spinale débute par une faiblesse musculaire aux extrémités des membres, entrainant progressivement de nombreux handicaps. La forme bulbaire se manifeste dans les régions cérébrales gérant la parole, la déglutition, et la motricité de la langue. 

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