Zoom sur les autres syndromes parkinsoniens

Il existe plusieurs syndromes parkinsoniens. Le plus connu, la maladie de Parkinson, représente 80% des cas observés. On distingue également des syndromes parkinsoniens atypiques (15%) et symptomatiques (5%). Décryptage.

Il existe trois grandes familles de syndromes parkinsoniens. La maladie de Parkinson (qui touche 200 000 personnes en France) est le plus fréquent.

Environ 15% des syndromes parkinsoniens sont regroupés sous le terme « Syndrome parkinsonien atypique » ou « Parkinson Plus ». Ils regroupent les mêmes symptômes que la maladie de Parkinson (raideur, tremblement, lenteur des mouvements, perte d’équilibre), mais aussi des symptômes qui leur sont spécifiques. Ce qui rend leur diagnostic difficile, surtout dans les premiers stades de la maladie.

15%
des syndromes parkinsoniens
sont regroupés sous le terme
“Syndrome parkinsonien
atypique” ou “Parkinson Plus”

 

Par rapport à la maladie de Parkinson, les Syndromes parkinsoniens atypiques se caractérisent par :

  • Une évolution des symptômes plus rapide
  • Des complications plus fréquentes
  • Un handicap plus rapide et plus marqué sur le plan moteur, notamment avec chutes fréquentes
  • Des troubles cognitifs plus fréquents
  • Un effet limité du traitement thérapeutique

Les principaux syndromes parkinsoniens atypiques :

La maladie (ou démence) à corps de Lewy
Après la maladie de Parkinson, c'est le syndrome parkinsonien le plus fréquent, et la 2ème cause de démence dégénérative après d'Alzheimer. En plus des symptômes moteurs propres à la maladie de Parkinson, le patient présente des hallucinations, une dégradation intellectuelle précoce, la perte de la mémoire, du langage, du raisonnement. Il n’existe pas de traitement spécifique. Pour plus de détails sur ce syndrome : www.wikidependance.fr/maladie-a-corps-de-lewy/
L’atrophie multisystématisée (AMS)
Elle représente entre 5 et 10% des syndromes parkinsoniens atypiques. L’AMS débute entre 45 et 65 ans. Les troubles urinaires, l’impuissance, les problèmes de pression artérielle constituent les premiers signes de la maladie. Puis surviennent les symptômes communs à la maladie de Parkinson. Son évolution est en revanche beaucoup plus rapide. Cette maladie rare et très handicapante réduit l’espérance de vie des patients atteints.

La paralysie supranucléaire progressive (PSP), ou maladie de Steele-Richardson-Olszewski
Cette maladie rare apparaît entre 60 et 70 ans. Dans 30 à 50% des cas, elle débute par la raideur et l’aspect figé des malades. S’ajoutent ensuite des pertes d’équilibre, la difficulté d’effectuer certains gestes, des troubles de la vue. Des altérations cognitives, des troubles de la prononciation peuvent apparaître lorsque la maladie évolue. Contrairement à la maladie de Parkinson, le tremblement est rare. La PSP conduit à une perte d’autonomie partielle ou totale.

La dégénérescence corticobasale (DCB)
Cette maladie neurologique, beaucoup plus rare que les syndromes précédents, impacte la motricité et comporte des troubles cognitifs. Elle débute généralement autour de la soixantaine. Les tremblements ne sont pas aussi courants que chez les personnes atteintes de la maladie de Parkinson.

Après la maladie de Parkinson et les syndromes parkinsoniens atypiques, on distingue enfin les syndromes parkinsoniens symptomatiques ou secondaires (5% des cas). Contrairement aux deux précédents, leurs causes sont connues. Ils sont généralement provoqués par des maladies neuro-vasculaires, des tumeurs, des substances toxiques ou encore des accidents cérébraux.

Cet article en synthèse

  • On distingue plusieurs syndromes parkinsoniens
  • Le plus fréquent est la maladie de Parkinson (80% des cas). Ensuite on observe les syndromes parkinsoniens atypiques (15%) et les syndromes parkinsoniens symptomatiques (5%) - Ces syndromes comprennent les mêmes symptômes que la maladie de Parkinson (raideur, tremblement, lenteur des mouvements, perte d’équilibre), mais aussi d’autres symptômes qui leur sont spécifiques

Sources : Orpha.net, Association France Parkinson

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