Quelles sont les conséquences de la maladie de Charcot ?

La maladie de Charcot ou sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurologique rare qui débute en moyenne vers 55/60 ans. Les personnes atteintes sont dépendantes de leurs proches. La dégénérescence rapide des neurones moteurs engendre en effet une paralysie progressive et inéluctable des muscles.

De l’affaiblissement des muscles…

La maladie de Charcot* se caractérise par la destruction progressive des neurones moteurs qui commandent les mouvements des muscles. De moins en moins stimulés, ces derniers s’affaiblissent, se raidissent, s’atrophient. La SLA altère les muscles des bras et des jambes, les muscles respiratoires, ceux de la déglutition et de la parole. À mesure que la maladie avance, des difficultés apparaissent pour marcher, parler, saisir des objets, écrire, déglutir, manger, etc.

... à la paralysie complète

La sclérose latérale amyotrophique progresse inéluctablement vers la paralysie complète des membres. Les troubles de la déglutition peuvent aussi générer de graves infections respiratoires. Lorsque les muscles respiratoires sont atteints, les risques de décès sont élevés.

L’esprit et les sens en éveil

Dans la majorité des cas, les patients atteints de la maladie de Charcot conservent toutes leurs capacités intellectuelles. La maladie n’affecte pas non plus la vision, l’ouïe, le goût, l’odorat et le toucher. Néanmoins dans 10 à 20% des cas, des syndromes neurologiques sévères peuvent survenir, comme la démence fronto-temporale (les parties du cerveau appelées lobes frontaux à l’avant, et temporaux sur les côtés, sont endommagées).

Trois à cinq ans d’espérance de vie

Il n’existe pas de traitement thérapeutique pour stopper la SLA qui progresse très rapidement. L’espérance de vie d’une personne atteinte de la maladie de Charcot est globalement de deux à cinq ans. Avec l’amélioration de la prise en charge (radiothérapie, orthophonie, kinésithérapie), 20% des malades vivent plus de cinq ans, 10% vivent plus de dix ans.

Le quotidien bouleversé

La maladie devient rapidement handicapante. Les personnes malades sont de plus en plus dépendantes de l’aide des autres pour s’habiller, se nourrir, etc. L’affaiblissement musculaire entraîne des chutes. Certains soins lourds devront être prodigués par des aides à domicile. D'importants appareils médicaux sont nécessaires pour accompagner la personne atteinte par la maladie.

* Du nom du neurologue français de la Pitié-Salpêtrière qui le premier la décrivit en 1865.

Entre  5000 et 7000
patients atteints
de SLA en France*

 

800
nouveaux cas diagnostiqués
chaque année**

La maladie de Charcot est la troisième maladie
neurologique chronique la plus fréquente,
après Alzheimer et Parkinson

Sources : * Association pour la recherche sur la SLA / ** Encyclopédie Orphanet Grand Public

Cet article en synthèse

  • La maladie de Charcot paralyse progressivement les muscles des bras et des jambes, de la déglutition et de la parole.
  • C’est une maladie handicapante qui bouleverse le quotidien des malades.

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